有一些医学名称读起来很文艺,比如胡桃夹综合征 “麻麻!麻麻!我的尿尿咋个窝出来是红色的喃?” “哎呀!硬是的嘛,担怕要带你去看下哦!幺儿,你还有哪里不舒服?” “肚皮还有点痛,腰杆还是不舒服。” “哎,屁大点个娃儿,哪儿来的腰杆哦。走走走,去医院看下咋回事?”
经过我们泌尿外科Eason樊大琳的检查, 确诊为【胡桃夹综合征】。 不是胡桃综合征哈~ 不要记拐了,念错了笑人巴撒的。 那啥子是胡桃夹综合征喃? 有啥子症状喃? 应该咋个治疗? 认真看
啥子是胡桃夹综合征? 胡桃夹综合征,是指左肾静脉“穿梭”在腹主动脉跟肠系膜上动脉夹角、腹主动脉跟脊柱的间隙受压导致管腔狭窄引起的一系列临床综合征,所以我们把胡桃夹综合征也叫做【左肾静脉压迫综合征】,多表现为血尿、蛋白尿、腰腹痛和精索静脉曲张等。 胡桃夹综合征多发于儿童跟青少年, 以男娃娃多见,男女发病率比约为24:5。 (小编已经强调了无数八道,一旦觉得不舒服,赶快就医,不要拖~)
有啥子临床表现? 1、血尿:血尿是胡桃夹综合征最常见的症状。不同程度下的血尿需要不同治疗,比如你已经到了严重贫血了,那就只有进行输血治疗,但一般情况下表现为活动后的镜下血尿,尿液中的红细胞为非肾小球性。98%正常人左肾静脉与下腔静脉压力差<I mmHg(1.33kPa),当压力差≥3mmHg时可能出现血尿,但是不是有血尿跟肾盏穹隆部黏膜有没得炎症、水肿,侧支循环是不是形成等因素有关(悄咪咪的跟你们说,剧烈运动可能会诱发或加重血尿)。 2、疼痛:主要表现为腰腹部或腹部的疼痛,并且会放射到臀部和大腿中后部,但也可能是生殖静脉综合征的一部分。疼痛的发病机制尚不完全明确,可能是由于肾皮质处小动脉持续性收缩导致肾血流量减少、左肾静脉压力增高引起的血管炎症反应、肾淤血及长期慢性血尿形成血块导致输尿管痉挛等引起疼痛。 3、体位性蛋白尿:是指蛋白尿只发生在某一个特定的体位(比如站立、行走或运动时),可随体位的改变,蛋白尿消失的现象,蛋白尿一般不超过1g/d。胡桃夹综合征会引起体位性蛋白尿,多见于学龄儿童和青少年,尤其是短期内身体迅速增高或体型瘦长的娃娃,发生率高达10%。体位性蛋白尿的发病机制可能是直立的时候,内脏下垂,腹主动脉和肠系膜上动脉受压后夹角变小,导致左肾静脉受压,回流受阻肾充血,最终导致肾小球蛋白滤过增加,超过重吸收能力而出现蛋白尿。 4、直立调节障碍:胡桃夹综合征可能会伴直立调节障碍。病患坐起来或者站立后头晕、心慌恶心、胸闷,症状严重的话会影响正常生活和学习。发病机制可能和病患的血管舒缩介质分泌失调有关。直立的时候病患的下肢静脉系统收缩放射迟缓,回心血量减少,心输出量减少,引起大脑供血不足而引发症状。 5、慢性疲劳综合征:慢性疲劳综合征主要表现为没得明显原因的反复或持续性疲劳,比如乏力、头晕、注意力下降等。而且疲劳的症状在休息后得不到缓解,严重的话会引起活动能力的下降。慢性疲劳综合征的发病机制可能是由于左肾静脉与下腔静脉之间的压力梯度升高,导致肾内血管床充血,从而影响肾素、血管紧张索、醛固酮系统所导致的。 6、生殖静脉曲张:睾丸和卵巢静脉血液回流到左肾静脉,在胡桃夹综合征作用下,由于肾静脉高压,导致回流受阻引起淤血,因而产生生殖静脉曲张。男娃儿的主要表现是不同程度的左侧精索静脉曲张,大多数情况下都会发展成重度,平卧后改善不明显。儿童和青少年一般表现为左侧阴囊坠胀不适阴囊内可触及蚯蚓状团块;女娃娃则表现为痛经、排尿困难、性交困难、盆腔疼痛及月经增多等症状。
咋个治疗? NCS的治疗取决于左肾静脉高压所导致的临床表现和严重程度,选择范围要从保守治疗到肾脏切除术。治疗方法包括了保守治疗、手术治疗及介入治疗。 1、保守治疗:营养支持、减少剧烈运动、防止感冒等,定期复查血、尿常规和肾血管彩超。对于轻度血尿的娃娃建议采取保守治疗的方法,尤其是年龄在18岁以下的,最好选择至少2年的保守治疗措施。随到年龄的增长,肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角逐渐增大,由于脂肪等组织增多而促使血尿得到缓解。在保守治疗期间,可以嘱咐病患增加营养、避免剧烈活动、睡觉的时候尽量以侧卧位使肠系膜上动脉和腹主动脉之间夹角错位来降低左肾静脉压力。并且应该定期复血、尿常规及肾血管彩超。使用血管紧张素转化酶抑制有助于改善体位性蛋白尿。 2、外科手术:适用于症状严重的病患。手术治疗的目的是解除左肾静脉压迫、减轻左肾静脉血液淤滞,来恢复左肾静脉及其属支的正常血液回流。由于绝大多数NCS可以随到年龄增长而个人痊愈,所以应该严格把握手术指征。
啥子情况下可以进行外科手术治疗? 1、经过2年以上的观察或者内科对症治疗后,症状没得丝毫缓解或者更加重。 2、出现并发症,比如严重头晕乏力、腰部酸痛等。 3、现肾功能损害、精索静脉曲张并影响生育功能或慢性疲劳综合征的患者需要手术治疗。
有哪些手术方式? 1、左肾静脉移位术:最常见和最有效的手术治疗方法。是把左肾静脉断端和拟重建部位的下腔静脉作无张力的端-侧吻合。 2、肠系膜上动脉成形术。 3、自体肾脏移植术。 4、左肾静脉血管外支撑术。 5、其他手术方式,比如人工血管左肾静脉、大隐静脉旁路术、下腔静脉转流术、卵巢静脉下腔静脉端-侧吻合术、精索内静脉下腔静脉吻合术、脾静脉左肾静脉端-侧吻合术等。 |