圆锥角膜多发于16~20岁的年青人,以女性居多,开始常累单眼,继而第二眼发病,在预后上,后者好于前者。 圆锥角膜分为:前部型圆锥角膜和后部型圆锥角膜。后部型圆锥角膜又分完全型和局限型两种。后来在前部型和后部型圆锥角膜之间又增殖了一个新类型:中间型。而对于由于某些眼病引起的角膜扩张,在外观上酷似圆锥角膜称为类圆锥角膜。 圆锥角膜的主要病理变化为角膜中心部变薄和突出,上皮发生基底膜破裂,前弹力膜变厚和原纤维变性。前弹力膜呈波浪状,并有许多裂隙,上述缺损被结缔组织所充填或者长入上皮。后弹力膜及附近基质有大量皱褶和弯曲,只有12.3%的病例发生后弹力膜破裂。 通过电子显微镜发现,疾病的早期前弹力膜即有断裂,与其接触的角膜上皮(基底细胞)变性,细胞变扁,似与前弹力膜破裂处下方的角膜固有细胞相互交通。固有细胞含有大量的增殖物质和内质网,并被PAS染色阴性、与成熟胶原周期性不同的胶元Ⅲ所包绕。 角膜中央区变薄,但基质层的胶原小板数与正常角膜相仿,这说明胶原本身改变不大,变薄的原因在于小板间的间质减少。病变后期,后弹力层断裂出现裂孔,房水经裂孔渗入角膜基质层,引起角膜基质水肿。
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